永久右脐静脉又称持续右脐静脉,是一种解剖结构变异,而非胎儿畸形,是指本应退化的右脐静脉并未退化,而左脐静脉原本不应退化。 患病率在0.2%~1%之间。
胚胎4~6周,脐静脉有左右两条,与静脉窦直接连接。 后来脐血与肝血窦吻合,便失去了与静脉窦的联系。 胎儿肝脏的生长发育会导致脐部静脉缠绕、缠绕,最终退化。 但左胎盘并没有退化,而是集中了从胎盘回流到胎儿的全部静脉血。 在左脐静脉与门静脉左支相连进入肝脏后,一部分血经门脉右支进入右肝,大量的血液通过静脉导管流到下腔静脉和右心房。
若右脐静脉未退化,反而使左脐静脉退化,此时,其右脐静脉经吻合支进入左肝叶。 与此同时,它直接与静脉导管连接,从而形成持续的右脐静脉。 导致这个过程的原因还不清楚。 只有很少的右脐静脉还能直接穿过肝下腔静脉或右心房,从而导致血流动力学异常。
大多数持续的右脐静脉没有合并胎儿畸形,只有少数合并胎儿畸形,如脑积水、单脐动脉、短肢、房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉缩窄、气管食管瘘、尿道下裂、肾移位、内脏反位、肠旋转异常、无肛门畸形等。 当右脐静脉直接与下腔静脉、右心房甚至髂静脉相连时,声像图上显示的脐静脉与肝导管相连,使静脉导管根本就是缺如。 密切观察脐静脉,可以发现异常的结节,彩超有助于诊断。 此病常合并多发畸形,如房室通道、心律失常、单脐动脉、肾盂积水、肾缺如、脉络膜囊肿、胸腔积液、半锥体、指趾异常等,甚至有染色体畸形。
单侧持续右脐静脉,无其他异常,常呈良性变异,预后良好。 如果合并了其它畸形,预后通常取决于畸形的情况。 所以,在超声发现持续的右脐静脉时,应仔细检查静脉导管,追踪脐静脉和静脉导管的走向,了解其是否与下腔静脉相连。 另外还要仔细检查其他部分。 妊娠患者要做染色体检查,核型异常者要进行终止妊娠。
