小儿黄疸肝脏色素沉着综合征疾病介绍
黄疸肝脏色素沉着综合征又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等,为常染色体显性遗传。本病有家族史,临床以间歇性黄疸为表现特征。
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征常见症状及对应治疗方法大全
一、小儿黄疸肝脏色素沉着综合征容易导致什么并发症
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征除了其临床表现外,还可引起其他疾病。本病会引起肝肿大和肝脏功能损害。肝肿大可由许多疾病引起,是临床上一个重要体征。
二、小儿黄疸肝脏色素沉着综合征应该如何预防
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征为遗传性疾病,有家族史,故应重点做好遗传性疾病的咨询工作,适时进行婚前健康检查和孕前遗传咨询。此外,还需积极进行产前筛查,避免患儿出生。
三、小儿黄疸肝脏色素沉着综合征有哪些典型症状
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征临床表现以慢性间歇性黄疸为主。肝脏有压痛或触痛,有轻度肝大。剧烈活动、感染后黄疸加深。
四、小儿黄疸肝脏色素沉着综合征病人的饮食宜忌
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征为遗传性疾病,故孕妇在孕期的饮食保健尤为重要。怀孕期间饮食应清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物,以免造成病情反复的情况。多吃新鲜的蔬菜和水果,多吃提高免疫力的食物,以提高机体的免疫力。
五、小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的发病原因有哪些
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征为常染色体显性遗传,因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起,患者临床表现以慢性间歇性黄疸为主。
六、小儿黄疸肝脏色素沉着综合征需要做哪些化验检查
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种:
1、血清胆红素检查
实验室检查见血清胆红素总量为68.4~153.9μmol/L。
2、肝脏功能检查
脑絮与麝浊半数患者阳性。
3、磺溴酞钠排泄试验
注药后45min,潴留量常为10%~20%,60min与120min潴留量反较45min大是本病特点。
4、尿液检查
检查显示尿胆红素增高。
七、西医治疗小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的常规方法
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征尚无特殊治疗,可给予适当的保肝措施。
1、养肝护肝需多饮水
多喝水可补充体液,增强血液循环,促进新陈代谢。多喝水还可以促进腺体,尤其是消化腺和胰液、胆汁的分泌,以利消化、吸收和废物的排除,减少代谢产物和毒素对肝脏的损害。
2、养肝护肝要注意饮食平衡
不要暴饮暴食或长时间饥饿。这种饥饱不匀的饮食习惯,会导致肝脏功能的失调。食物中的蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素、矿物质等要保持相应的比例。尽量少吃辛辣食品,多吃新鲜蔬菜、水果等。
3、养肝护肝少饮酒
肝脏代谢酒精的能量是有限的,多饮酒会伤肝,所以应少饮酒。