腹肌缺如综合征

腹肌缺如综合征疾病介绍

腹肌缺如综合征为腹肌发育不良,常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形。腹肌缺如综合征主要表现为腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见,用手触摸更为清楚。

腹肌缺如综合征常见症状及对应治疗方法大全


一、腹肌缺如综合征容易导致什么并发症

腹肌缺如综合征常引起呼吸道感染及肾畸形,具体如下:

1、呼吸道感染

呼吸道感染分为上呼吸道感染与下呼吸道感染。上呼吸道感染是指自鼻腔至喉部之间的急性炎症的总称,是最常见的感染性疾病。下呼吸道感染是最常见的感染性疾患,治疗时必须明确引起感染的病原体以选择有效的抗生素。

2、先天性肾畸形

肾畸形包括囊性肾病变、蹄铁形肾、孤立肾等,先天性输尿管畸形常见,包括输尿管完全缺,如双输尿管畸形、输尿管膨出、异位输尿管开口、下腔静脉后输尿管、输尿管、肾盂连接外畸形等。

二、腹肌缺如综合征应该如何预防

腹肌缺如综合征暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。

1、预防泌尿道感染:尽早解除尿路梗阻,积极防治泌尿系感染,是保护肾功能的首要措施。应根据患儿的全身情况、尿路梗阻的部位及严重程度,采取不同的措施解除尿路梗阻。

2、预防呼吸道感染:只有对症治疗给氧、清除呼吸道内的分泌物,积极采取抗生素。

三、腹肌缺如综合征有哪些典型症状

腹肌缺如综合征主要表现为腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见,用手触摸更为清楚,患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位,咳嗽时腹压不足,常有呼吸道感染,肋骨下部皮肤发红,不完全型者腹壁正常,仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。泌尿系畸形表现:

1、尿道完全性梗阻,出生后便肾功能衰竭,行泌尿系手术引流仍有少尿,短期内死于尿毒症,

2、严重的上尿路结构和功能损害,尿毒症进展快,作急症肾或输尿管造口引流尿液,手术所见输尿管明显扩张,缺乏蠕动,

3、泌尿系梗阻轻,儿童期症状不严重,可通过手术矫治,但保守治疗失败率为80%。

四、腹肌缺如综合征病人的饮食宜忌

腹肌缺如综合征患者除了一般治疗外,还应该注意饮食调节。

1、加强营养,多食蛋白质和维生素含量高的膳食,可吃瘦肉、虾等。

2、宜食用易消化的食物,如鸡肉、鱼类等食物。

3、饮食清淡,可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证摄入足量的维生素。

4、忌食易引起肠张气的食物,如牛奶、豆浆、鸡蛋等。

5、忌烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。

6、忌高脂肪食物,如肥肉等食物。

五、腹肌缺如综合征的发病原因有哪些

腹肌缺如综合征迄今尚不明确,认为有3种可能:

  1、遗传因素:此推断仅适用于个别病例。

2、继发于下尿路梗阻:因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大,使腹肌发育不良,也妨碍睾丸下降。此推断不能解释全部病例,如只有腹肌发育不良未伴发其他畸形者。

3、胚胎发育障碍:基于肌肉骨骼,肾及输尿管均由中胚层衍化形成,当胚层发育异常,就可导致有关的系统发生畸形,该推断得到多数学者的承认,总之此病病因尚需进一步探讨。

六、腹肌缺如综合征需要做哪些化验检查

腹肌缺如综合征在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助辅助检查。患者应该做B超、CT、腹部平片等影像学检查。患者应加强营养,多食蛋白质和维生素含量高的膳食,可吃瘦肉、虾等。

七、西医治疗腹肌缺如综合征的常规方法

腹肌缺如综合征的治疗包括药物治疗及手术治疗,具体如下:

一、药物治疗

主要是治疗呼吸道感染及泌尿道感染。

二、手术治疗

1、重建腹壁,可行腹部整形术,但现多用腹带固定。

2、经腹部手术同时,行睾丸固定术,个别需睾丸自体移植术。

3、泌尿系畸形者,手术矫治可改善肾功能,肾不发育或严重尿毒症时,可考虑肾移植。

4、轻度上尿路改变,而下尿路有明显便阻性病变,如尿道瓣膜或尿道狭窄,可单纯作解除病变的手术。

5、泌尿系统重建术。

6、巨大肾盂输尿管扩张,输尿管和膀胱已完全丧失功能,可采用肠代输管和腹壁开口术。

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