先天性囊状腺样畸形疾病介绍
先天性囊状腺样畸形是指肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织；是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形，曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。临床表现主要为呼吸障碍伴有发绀等症状。1955年Graham和Singleton首次采取肺叶切除成功治疗囊腺样畸形。
先天性囊状腺样畸形常见症状及对应治疗方法大全
一、先天性囊状腺样畸形容易导致什么并发症
先天性囊状腺样畸形肺组织结构紊乱，小支气管组织过度生长形成多囊性包块，可并发纵隔移位。那么，先天性囊状腺样畸形的并发症有哪些呢？下面专家给大家介绍先天性囊状腺样畸形的并发症：
1、肺发育不良
即肺实质发育障碍，常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝肺动脉缺如球形肺伴支气管畸形。
2、肺叶缺如
一叶或多叶缺如常见为右中叶和右下叶缺如纵隔向患侧移位患侧余肺多合并其他畸形。
3、单侧肺缺如
由于一侧肺芽发育障碍可以是支气管闭锁，远端没有肺组织及肺血管。另有一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织肺气肿，这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺如继发肺缺如左侧明显多于右侧，由于残肺换气不能代偿，患儿多在婴儿期死亡，有报道少数还是能活到60岁以上且无明显临床症状。
4、双肺缺如
胚胎期肺芽不发育，发病罕见，胎儿多合并心脏等脏器畸形大多在宫腔内死亡流产少数出生后可有呼吸挣扎，不能维持生命。
二、先天性囊状腺样畸形应该如何预防
先天性囊状腺样畸形的预防需要保持呼吸道通畅，随时采用抗生素雾化吸入，同时协助病人排痰。无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗，有反复咯血或肺部感染，甚至发育迟缓。有残余肺有支气管或血管畸形者，须行肺叶或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必须确定健侧肺功能完全正常，否则会致残，甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异，切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常，术前充分评估，必要时手术中同时进行矫正。
三、先天性囊状腺样畸形有哪些典型症状
先天性囊状腺样畸形是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形，曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。先天性囊状腺样畸形常累计所有肺叶，以右下叶多见。临床表现有三种类型：
1、死产或围产期死亡。约半数胎儿合并普遍性水肿，1/4孕妇羊水过多，常早产或死产。
2、新生儿期有进行性呼吸窘迫、发绀，多由肺部疾病发展到肺气肿造成，多数病人在新生儿期死亡。
3、少数患儿直至儿童期才出现症状，多有发热、胸痛、咳嗽和发作性肺部感染。偶然情况下，少数病人无临床症状，仅X线检查或尸检时发现。
四、先天性囊状腺样畸形病人的饮食宜忌
先天性囊状腺样畸形患者婴幼儿需要加强营养和护理。其产妇需要加强营养，多吃新鲜水果和蔬菜；多油鱼、蛋和其他富含维生素A的食物。
五、先天性囊状腺样畸形的发病原因有哪些
先天性囊状腺样畸形是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。
六、先天性囊状腺样畸形需要做哪些化验检查
先天性囊状腺样畸形临床表现主要为呼吸障碍伴有发绀等症状。1955年Graham和Singleton首次采取肺叶切除成功治疗囊腺样畸形。那么，患了先天性囊状腺样畸形需要做哪些化验检查呢？下面专家给大家介绍先天性囊状腺样畸形需做的化验检查：
1、实验室检查
无合并感染，血象大都正常。
2、其他辅助检查
X线表现各异。通常表现为肺内肿块伴有大小不等透光区，向同侧胸腔扩展并压迫纵隔移位，甚至疝入对侧胸腔，似婴儿肺叶性肺气肿。
七、西医治疗先天性囊状腺样畸形的常规方法
先天性囊状腺样畸形确诊后应手术治疗。实质性者可行局部切除，局限于一叶肺者行肺叶切除，多叶病变者行一侧全肺切除。术中应注意对来自体循环的异常血管进行处理。双侧广泛病变禁做手术。