膈先天性缺损

膈先天性缺损疾病介绍

膈先天性缺损,多见于胸腹膜裂孔处,胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。Bochdalek在1848年首次报告,以婴幼儿多见,男性多于女性。发病率占活婴的1/4000,左侧占90%,右侧由于有肝脏保护或胚胎期膈的右侧比左侧闭合早而较少发病。此病确定诊断后尽早手术,以经腹修补缺损为佳。因患儿常合并其他畸形,肺发育不良被公认为致死的原因,因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。

膈先天性缺损常见症状及对应治疗方法大全


一、膈先天性缺损容易导致什么并发症

本症确诊后,均应及早手术治疗,对症状严重,病程急的婴幼儿应急症手术。患儿常合并其他畸形,肺发育不良被公认为致死的原因。本病常见的并发症如下:

1、肠梗阻

肠梗阻指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症,可因多种因素引起,起病初,梗阻肠段先有解剖和功能性改变,继则发生体液和电解质的丢失,肠壁循环障碍、坏死和继发感染,最后可致毒血症、休克或死亡。

2、绞窄性肠梗阻

绞窄性肠梗阻指梗阻并伴有肠壁血运障碍者,可因肠系膜血管受压、血栓形成或栓塞等引起。

3、先天性胸腹裂孔疝

先天性胸腹裂孔疝是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常,局部缺损或薄弱,腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝,又称先天性后外侧疝或Bochdalek裂孔疝,是最常见的一种先天性膈疝,临床表现涉及呼吸、循环和消化3个系统,病死率高。

  4、食管裂孔

食胃贲门部及食管腹段或腹腔内脏经此裂孔及其旁突入胸腔,称为食管裂孔。

二、膈先天性缺损应该如何预防

本症确诊后,均应及早手术治疗,以经腹修补缺术为主要治疗治疗方法。预防本病的发生,应注意以下几点:

1、先天性膈疝一旦明确诊断,应尽早施行手术治疗,以免日久形成粘连或者并发肠梗阻或肠绞窄。

2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。

3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。

4、远离过敏源,远离人群密集场所。

5、饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。

三、膈先天性缺损有哪些典型症状

本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状。新生儿表现为急性呼吸困难和紫绀,儿童和成人为轻度慢性呼吸道和胃肠道症状(胃肠道症状表现为恶心、呕吐、腹痛和腹泻,是由于组织胺和炎症介质释放而导致的。偶尔肿瘤性肥大细胞也可直接浸润胃肠道)。桶状胸或扁平腹,患侧呼吸音消失或听到肠鸣音。如出现呕吐症状,说明合并肠不全扭转。

四、膈先天性缺损病人的饮食宜忌

膈先天性缺损的患者在饮食上,平时注意摄入清淡、易消化的食物,注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果,补充优质的蛋白质食物,注意适当的多喝一些白开水,避免吃生、冷、辛辣刺激性的食物,避免吃油炸、烧烤之类的食物,避免抽烟、喝酒。避免熬夜,注意预防感冒的情况,注意多休息为宜。

 

五、膈先天性缺损的发病原因有哪些

膈先天性缺损多见于胸腹膜裂孔处,胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。那么,膈先天性缺损是怎么引起的?

(一)发病原因:

本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

(二)发病机制:

本病的发病机制不详,其原因和腰肋三角的肌层薄弱或缺如有关,此类因素也是发生本病的解剖基础。

六、膈先天性缺损需要做哪些化验检查

本病的发病机制不详,其原因和腰肋三角的肌层薄弱或缺如有关,此类因素也是发生本病的解剖基础。诊断本病常见的检查如下:

1、胸部平片

胸部平片,也称胸部摄片检查。摄片检查所得的X线影像远比透视时清晰。

2、胸部疾病体征检查

胸部疾病体征检查是胸部检查中的一个重要检查之一。

3、肺和胸膜听诊

肺和胸膜听诊是肺部检查中最基本、最重要的方法之一,对于肺部疾病的诊断有重要意义。

4、胸部CT检查

胸部的CT检查是通过X线计算机体层摄影(CT)对胸部进行检查的一种方法。

七、西医治疗膈先天性缺损的常规方法

本症确诊后,均应及早手术治疗,以经腹修补缺术为主要治疗治疗方法。对症状严重,病程急的婴幼儿应急症手术。因为患儿常合并其他畸形,肺发育不良被公认为致死的原因,因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。

 

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