淋巴管肌瘤病疾病介绍
淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis，LAM)是一种罕见疾病，到2005年，我国报道的病例数大约50例。几乎所有的LAM病例均发生在育龄期妇女。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。其主要病变基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。在治疗方面尚缺乏有效方法。
淋巴管肌瘤病常见症状及对应治疗方法大全
一、淋巴管肌瘤病的发病原因有哪些
淋巴管肌瘤病以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征，病因不明。由于LAM发生于育龄期女性，推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM的异常平滑肌细胞中TSC-2基因异常，可能在平滑肌过度增殖中发挥作用。
二、淋巴管肌瘤病容易导致什么并发症
淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见疾病。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变。其主要病变基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。可并发呼吸衰竭导致死亡。
三、淋巴管肌瘤病有哪些典型症状
淋巴管肌瘤病几乎均发生于育龄期女性，近年来也有绝经后女性发病的报道。平均发病年龄30岁左右。LAM的起病隐匿，呼吸道症状不具有特征性，由于肺功能受到影响，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展呼吸困难症状出现并进行性加重。LAM常见的肺部并发症为自发性气胸和乳糜胸，这可能与小气道平滑肌异常增生阻塞远端气道及淋巴管破裂有关。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状，并可反复发生。在整个病程中，有2/3的病人会出现气胸，乳糜胸见于28％的病人。其他症状包括咳嗽、咯血、和胸痛等。
淋巴管肌瘤病的肺外受累通常没有什么症状，也可出现腹涨和腹痛等症状。腹部和盆腔CT检查发现约一半的病人淋巴结肿大，16％的病人有腹膜后淋巴管肌瘤(lymphangioleiomyomas)。部分病人可出现乳糜腹水。超过一半的病人有血管肌脂瘤(angiomyolipoma)，主要发生于肾脏，有时出现于肝和胰腺等部位。
四、淋巴管肌瘤病应该如何预防
暂时缺失有效的预防措施，如年轻女性出现自发性气胸或乳糜胸要高度重视，本人或是家族有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的患者，要做好相关的检查，及早发现，及早治疗。
五、淋巴管肌瘤病需要做哪些化验检查
淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见疾病，到2005年，我国报道的病例数约50例。几乎所有的LAM病例均发生在育龄期妇女。那么，得了淋巴管平滑肌瘤病需要做哪些化验检查呢？下面专家给大家介绍淋巴管平滑肌瘤病需要做的化验检查。
1、胸部高分辨CT(HRCT)
呈特征性的两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状影。同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影，小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。是与其它肺疾病相鉴别的有力根据。
2、肺功能检查
在初期无明显异常，以后出现阻塞或混合性通气功能障碍，残气量增加，弥散功能下降。
3、病理学检查
经支气管镜肺活检及手术肺活检(小开胸或胸腔镜下肺活检)，可见两肺呈弥漫性大小不等的囊状腔或蜂窝状改变。
4、胸片
可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或蜂窝影等，缺乏特异性，而且肺病变较轻时胸片常表现为正常。胸片在本病诊断意义远不如CT。
5、免疫组织化染色
显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗原阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。
六、淋巴管肌瘤病病人的饮食宜忌
淋巴管平滑肌瘤病患者应多进高蛋白饮食，不挑食，不偏食，适当进粗纤维素食物。少吃高脂、高糖、刺激性食物。淋巴管平滑肌瘤病患者应戒烟酒。
七、西医治疗淋巴管肌瘤病的常规方法
治疗方面缺乏有效的手段。一般是采用对症治疗，改善患者的肺功能。下面专家介绍对症治疗淋巴管肌瘤病的方法。
1、雷帕霉素：治疗方案多种多样，且单独给药的剂量与联合CsA或FK506等药物使用的剂量区别较大。主要毒副作用包括：头痛，恶心，头晕，鼻出血，关节疼痛。
2、多西环素：主要毒副作用包括：胃肠道反应如恶心、呕吐、腹泻等，饭后服药可减轻。
3、对气胸乳，糜胸行胸腔闭式引流术。病情严重者可考虑肺移植。
其他支持治疗：肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体兴奋剂；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。