骨神经纤维瘤

骨神经纤维瘤疾病介绍

神经纤维瘤是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤,是皮肤、深部软组织、神经和骨的一种复杂性肿瘤。患者多为成年人,男女发病几率相等,可以单发也可多发,邻近骨者可压迫骨出现压迹,其引起的骨骼畸形如脊柱侧凸,先天性胫腓假关节及肢体过度肥大。

骨神经纤维瘤常见症状及对应治疗方法大全


一、骨神经纤维瘤的发病原因有哪些

一、发病原因

是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。

  二、发病机制

1、大体所见:神经纤维瘤并不都与大神经干相连系,亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜,其外无或有轻反应区。在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织,钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上,常侵及神经组织,在囊外分离时,可见神经纤维进入及穿出肿瘤,而不像神经鞘瘤,不侵及神经纤维,不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变,瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。

2、镜下形态:主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质,呈起伏的波浪状,有规律性,有吞噬细胞,含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体、血管增生、成熟脂肪、成熟纤维结节等,称为混合型神经纤维瘤。

二、骨神经纤维瘤容易导致什么并发症

可并发脊柱侧凸,先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。

脊柱的某一段偏离中线,形成曲线,称脊柱侧凸。侧凸畸形可与超过生理性的前凸或后凸畸形同时存在。侧凸的椎体伴有旋转畸形,侧凸程度愈大,旋转愈严重。使肋骨和胸廓变形,两侧不对称,严重影响心肺功能。

先天性胫骨假关节是在胫骨中下1/3处,由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合,最终形成局部的假关节。时间越久,症状会越严重,甚至有些病例因骨折端刺破皮肤发生感染。

先天性锁骨假关节是一种罕见畸形,出生时即可发现右锁骨干中部有一个裂隙,随着患儿年龄增大,局部出现无痛性包块。

三、骨神经纤维瘤有哪些典型症状

患者多为成年人,男女发病几率相等,可以单发也可多发,邻近骨者可压迫骨出现压迹,其引起的骨骼畸形如脊柱侧凸,先天性胫腓假关节及肢体过度肥大,多发性神经纤维瘤病有很多皮肤结节,孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢,由于不对称或压迫神经而被发现,生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂,很少疼痛,但转变为纤维肉瘤者并不少见。

神经纤维瘤可有3个良性分期,即迟发性,活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。

四、骨神经纤维瘤应该如何预防

预防治疗:囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除,长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除,虽可出现复发并累及神经,且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗,因可损伤神经。有部分神经纤维瘤最后可转变为肉瘤。

五、骨神经纤维瘤需要做哪些化验检查

骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态,但X线检查经常无阳性发现。

良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变,核素扫描无吸收增加,如压迫骨则有中等增加,动脉造影可见轻的新生血管反应,在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区,大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致,CT无大帮助。

六、骨神经纤维瘤病人的饮食宜忌

1、人参粥:以人参末3g(或党参15g),冰糖适量,好米100g,煮粥常食。

2、黄芪粥:黄芪50g,煎水取汁以作煮粥水,好米100g,红糖适量,陂皮末3g,共煮粥。

3、归芪蒸鸡:当归20g,黄芪100g,母鸡1只,共蒸熟后分次服用。

4、参枣米饭:人参3g(或党参15g),大枣20g,好米250g,白糖50g。参、枣切碎与共蒸,米熟饭成,加白糖分次服用。

5、术枣饼:白术30g,大枣250g,鸡内金、干姜、面粉、油、盐等调料适量。诸药研末或切极细,与面粉、调料合匀,煎饼,分次食用。

七、西医治疗骨神经纤维瘤的常规方法

1、治疗

囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除,长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除,虽可出现复发并累及神经,且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗,因可损伤神经。

2、预后

有部分神经纤维瘤最后可转变为肉瘤。

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