皮肤发育不良

皮肤发育不良疾病介绍

皮肤发育不良(alplasia cutis)又称先天性皮肤缺陷(congenital skin defect),为一个或几个区域内的表皮真皮,有时甚至皮下组织出现先天性缺损。

皮肤发育不良常见症状及对应治疗方法大全


一、皮肤发育不良的发病原因有哪些

皮肤发育不良的发病机制目前尚不明确,一般认为本病为常染色体显性或隐性遗传,亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。

二、皮肤发育不良容易导致什么并发症

皮肤发育不良的患者可伴有其他发育异常,如先天性截肢,多数病人伴发大疱性表皮松解症,可表现为皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱,皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹。

三、皮肤发育不良有哪些典型症状

皮肤发育不良的患者出生时即有界限清楚的皮肤缺损,基底粗糙,呈红色肉芽肿,表现为一个大的厚壁大疱,其顶部很快脱落,头皮缺损约60%,一般2cm,可大到9cm,也可呈长形、三角形、星形,缺损创面愈合较慢,可反复结痂、脱落而历时数月乃至数年。

四、皮肤发育不良应该如何预防

皮肤发育不良为常染色体显性或隐性遗传,亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关,故本病无有效预防措施。应在结婚前应进行染色体的筛查,明确是否有增加后代患染色体疾病的风险。同时应注意避免近亲结婚,近亲的夫妇可能会存在一些遗传性疾病的隐形基因,可因近亲结婚而增加患本病的风险。同时做好孕期的检查,以尽早发现异常,可尽早进行处理,必要时应考虑性流产手术终止妊娠。

五、皮肤发育不良需要做哪些化验检查

皮肤发育不良一般通过组织病理即可诊断,患者的组织病理显示再生不良,深度不一,可有表皮、真皮结构缺失,皮下组织中脂肪可部分或全部缺失,表皮长出后无附属器是其特征。

六、皮肤发育不良病人的饮食宜忌

皮肤发育不良患者饮食方面没有特殊要求,一般正常饮食就可以。要注意饮食要丰富,营养均衡。保证人体正常代谢所需的热量、蛋白质、维生素的需求。适当增加蔬菜、水果及豆制品的摄入。保健方面要注意放松心情,树立信心,保持良好的心态,积极配合医生治疗。

七、西医治疗皮肤发育不良的常规方法

皮肤发育不良患者出生时即有界限清楚的皮肤缺损,基底粗糙,呈红色肉芽肿,表现为一个大的厚壁大疱,其顶部很快脱落。本病患者在婴儿期应注意护理,控制继发感染,后期可由整形外科予以矫正。

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