川畸病

川畸病疾病介绍

本病于1967年由日本川崎富作首先报告,又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症。其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。80%发生于4岁以下的孩子,1岁左右发病最多。

川畸病以发热,皮疹,球结膜充血,唇红破裂,杨梅舌,淋巴结肿大,手足指关节肿大,手足硬性浮肿,恢复期甲床皮肤交界处有膜样脱皮,单核细胞增多,核左移,血沉增快,α2球蛋白增加为其主要临床表现。好发于4岁以下的儿童。根据本病的特点当属中医“温毒发疹”之范畴。

 

川畸病常见症状及对应治疗方法大全


一、川畸病容易导致什么并发症

1、冠状动脉病变:本病的冠状动脉病变以累及其主干近端,左前降支最多见,其次为左回旋支少见。

2、胆囊积液:多出现于亚急性期,可发生严重腹痛,腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块,腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈,偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。

3、关节炎或关节痛:发生于急性期或亚急性期,大小关节均可受累,约见于20%病例,随病情好转而痊愈。

4、神经系统改变:急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等,是由于血管炎引起,临床多见,恢复较快,预后良好。

其他并发症肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影,偶有发生肺梗塞。急性期可有尿道炎,尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。虹膜睫状体炎较少见。约2%患者发生体动脉瘤,以腋、髂动脉多见。偶见指趾坏疽。

二、川畸病应该如何预防

预防接种是川畸病预防的最好措施。

川崎病患儿的预防接种存在两个重要问题:

1、丙种球蛋白阻滞活的病毒疫苗复制及后天获得性免疫建立;

2、川崎病恢复期儿童在接种活的或其他疫苗后的安全性问题。一些自身免疫性疾病包括系统性血管炎,在应用活的或死的疫苗后病情可能会突然恶化,因此川崎病后全部预防接种推迟至少3个月(一般建议6月以后)。

 

三、川畸病有哪些典型症状

1、持续5天以上的发热,热型不规则,可达39℃以上,抗生素治疗无效。

2、手足肿硬,手掌和足底潮红。恢复期手指与足趾端脱皮。

3、多形红斑样皮疹,无疱疹及结痂。

4、双眼球结膜炎。

5、口唇红、皲裂,草莓样舌,口咽部潮红。

6、颈部淋巴结肿大。

 

四、川畸病病人的饮食宜忌

因为患者发病初期有长时间的反复高热退热,体内维生素流失严重,负氮平衡比较明显。因此饮食上应给予富有营养、清淡和易消化的食物,补充高蛋白(有肾脏损害者请具体咨询医生),比如禽类鱼类。补充维生素复合片,也可平衡饮食,多吃瓜果蔬菜即可(有脾胃虚者请适量)。不适宜吃过热和辛辣等刺激性食物。急性发作期以少量流食多餐为主,必要时补充足够的营养物质,提高身体的抗病能力,使身体早日恢复健康。饮食作息规律,强调休息,一定要按时复查。

 

五、川畸病的发病原因有哪些

本病之病因目前尚不大清楚,可能与感染和免疫因素有关,最近认为逆转录病毒可能与本病有关。是一种皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征。

 

六、川畸病需要做哪些化验检查

KD的确诊全靠临床表现。误诊的主要原因是对KD认识不足,特别是早期症状不典型时。对于临床医师而言,应该掌握KD的临床特点,对首诊为口腔黏膜剥脱、糜烂、咽痛、发热和颈淋巴结肿大者,特别是伴有眼结膜炎症和躯干皮疹,抗生素治疗无效的小儿病人,应仔细全身体格检查及各种辅助检查如心电图、ESR、心脏彩色B超等。

 

七、西医治疗川畸病的常规方法

1、加强护理,防止继发感染及并发症。

2、首选阿司匹林。

3、预防继发感染可用抗生素。

(1)西药:潘生丁,肌苷,能量合剂,1-2个疗程,选择配合阿斯匹林和激素,继发感染用青霉素。氨苄青霉素。

(2)中药:①丹参注射液4ml(相当丹参6g)加10%葡萄搪100ml静脉滴注,每日一次,10天为一疗程,共用2个疗程。②用白虎汤随证加减:生石膏30-50g,知母6-10g,板蓝根15-30g,沙参20g,麦冬10g,葛根20g,淡竹叶6g,青蒿10g。每日一剂煎水服,连服10-15剂为一疗程,用一疗程。③局部用药:口腔局部涂抹西瓜霜。

 

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