瑞氏综合征

瑞氏综合征疾病介绍

瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应,死亡率高。本病是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。

瑞氏综合征常见症状及对应治疗方法大全


一、瑞氏综合征容易导致什么并发症

瑞氏综合征患者可并发流感、脑水肿、肝功能障碍等疾病。病死率10%—40%,存活者中可遗留智力障碍、癫痫、瘫痪及行为异常等后遗症。本病患者肝功能异常而无黄疽,可因发生脑疝和脑干功能障碍死亡。多数患儿出现低血糖和高血氨的症状,少数伴有脱水和代谢性酸中毒等。

二、瑞氏综合征应该如何预防

虽然导致瑞氏综合征的原因不清楚,但研究表明阿司匹林或含阿司匹林的药物会引发这种病症。目前能做到的最好的预防方法是不要给孩子服用阿司匹林。

三、瑞氏综合征有哪些典型症状

瑞氏综合征起病迅速,其主要临床表现为:

1、在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。

2、脑部损害为本病最为突出的表现,当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛,开始时兴奋烦燥、精神错乱、嗜睡,随后转为惊厥、昏迷,乃至大脑强直状态,可因呼吸衰竭而死亡。

3、肝脏损害表现为肝脏肿大,伴有肝功能障碍,多无黄疸和出血倾向。

4、多数伴有低血糖,少数出现脱水和代谢性酸中毒等。

四、瑞氏综合征病人的饮食宜忌

患者饮食方面没有特殊要求,一般正常饮食就可以。要注意饮食丰富,营养均衡。保证人体正常代谢所需的热量、蛋白质、维生素的需求。对于有特殊要求的患者,应及时与医生进行沟通,以帮助制定合理的膳食计划。

五、瑞氏综合征的发病原因有哪些

瑞氏综合征病因不明,多认为与病毒感染有关,如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等,也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境遗传因素有关。病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础。

六、瑞氏综合征需要做哪些化验检查

瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应,死亡率高,本病一般需要通过下面的检查确诊:

1、血清转氨酶增高,凝血酶原时间延长,血氨、血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。

2、脑脊液检查压力升高,但细胞数和蛋白多在正常范围之内。

3、脑电图检查呈中、重度弥漫性异常。

4、CT检查有助于排除脑部占位性病变。

七、西医治疗瑞氏综合征的常规方法

瑞氏综合征的具体病因目前尚不明确,其常见的治疗方法一般如下:

1、治疗原则

本病治疗应采取综合治疗措施。重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化,即脑水肿和肝功能衰竭来进行治疗和监护、评价。

  2、重症监护

对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护,及时发现异常,给以处理。由于本病变化迅速,常可由轻症突然变为重症,故对病情较轻者也应密切观察,切不可大意。

  3、脑部病变的治疗

控制脑水肿是治疗本病的重点,是改善预后的关键。在降低颅内压的同时,还要维持脑的灌注压。

4、降低血氨

可给予患者食醋灌肠,每次10~20ml,再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。

5、防治出血

可给予患者胆固醇维生素K,有助于凝血酶原的合成,也可输注凝血因子或新鲜血浆等。

6、纠正低血糖

低血糖必须及时纠正,静脉输入10%~20%葡萄糖,严密监测血糖,使血糖维持在150~200mg/dl。当血糖达到稍高于正常水平时,可加用胰岛素以减少游离脂肪酸的分解。

7、纠正代谢紊乱

治疗期间应注意维持患者体内的水电解质及酸碱平衡。

8、其他

由于瑞氏综合征的病情凶险,不同的患儿可能会出现不同的多脏器受损的症状和并发症,临床医生应严密监护,及时针对患儿具体的病症给予必要的对症和支持治疗。

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